Τι είναι η πολλαπλή σκλήρυνση;
Η πολλαπλή σκλήρυνση ή σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα του κεντρικού νευρικού συστήματος, στο οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα (δηλαδή η άμυνα του οργανισμού) επιτίθεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα προσβάλλοντας την μυελίνη, δηλαδή την λιποειδή ουσία που περιβάλλει τους νευρώνες, και τους προστατεύει, τους τρέφει και τους "μονώνει" ώστε να βελτιώσει την αποδοτικότητα τους στο να άγουν τα δυναμικά ενέργειας με τα οποία μεταφέρουν το όποιο νευρικό ερέθισμα.
Που οφείλεται η πολλαπλή σκλήρυνση;
Η αιτία που εκτρέπει το ανοσοποιητικό σύστημα από τον φυσιολογικό του ρόλο ως αμυντικό όπλο του οργανισμού και το στρέφει ενάντια στην μυελίνη του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι άγνωστη. Ωστόσο, πιστεύεται ότι είναι αποτέλεσμα συνδυασμού γενετικών, περιβαλλοντικών και μολυσματικών παραγόντων. Γενετική προδιάθεση φαίνεται να υπάρχει, ωστόσο δεν αρκεί μόνη της για να εμφανιστεί η νόσος, αλλά πρέπει να συνυπάρχουν και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Η επικρατέστερη θεωρία υποθέτει την επαφή με κάποιον ιο ή μικρόβιο σε παιδική ηλικία που ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα, και μετά από χρόνια ή και δεκαετίες μια εκ νέου επαφή με τον παράγοντα αυτόν πυροδοτεί την αυτοάνοση διεργασία. Άλλες θεωρίες μιλούν για τον ρόλο της βιταμίνη D στηριζόμενες στην μεγάλη εμφάνιση της νόσου σε μέρη με μικρή ηλιοφάνεια, αλλά και για τοξικούς παράγοντες, για εμβολιασμούς, ή για διατροφικούς παράγοντες. Διάφορες θεωρίες προσπαθούν να συνδυάσουν τα δεδομένα σε πιθανές εξηγήσεις, αλλά καμία δεν έχει αποδειχθεί οριστικά.
Τι συμπτώματα παρουσιάζει η πολλαπλή σκλήρυνση;
Η συμπτωματολογία που επιφέρει η πολλαπλή σκλήρυνση είναι ποικίλη και εξαρτάται από το σημείο του κεντρικού νευρικού συστήματος στο οποίο θα εμφανιστεί η απομυελινωτική εστία. Συχνότερα έχουμε αισθητικά συμπτώματα και συμπτώματα από την οπτική οδό, ακολουθούν τα συμπτώματα από το κινητικό σύστημα (κόπωση, αδυναμία, σπαστικότητα), δυσκολία στην ομιλία, δυσκολίες συντονισμού και ισορροπίας, ωστόσο δεν αποκλείονται και συμπτώματα από την ψυχική σφαίρα και από τις ανώτερες νοητικές λειτουργίες.
Ποιες είναι οι μορφές της πολλαπλής σκλήρυνσης;
Αρκετοί υποτύποι, ή μορφές εξέλιξης της νόσου, έχουν περιγραφεί, σε μια προσπάθεια να προβλέφθει η μελλοντική πορεία. Είναι σημαντικό όχι μόνο για την πρόγνωση αλλά και για τις αποφάσεις της θεραπείας. Περιγράφονται κλασσικά τέσσερις κλινικές μορφές:
- υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα
- δευτερογενώς προϊούσα
- πρωτογενώς προϊούσα
- προϊούσα υποτροπιάζουσα
Η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πορεία χαρακτηρίζεται από απρόβλεπτες υποτροπές που ακολουθούνται από περιόδους διάρκειας από μήνες έως χρόνια στις οποίες δεν υπάρχουν νέες ενδείξεις της δραστηριότητας της νόσου. Ελλείμματα που προκύπτουν κατά τη διάρκεια εξάρσεων μπορεί να επιλυθούν είτε πλήρως είτε μερικώς.
Η δευτερογενώς προϊούσα μορφή εμφανίζεται σε βάθος χρόνου στο 65% περίπου των ασθενών με αρχικά υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας, και παρουσιάζει προοδευτικό νευρολογικό έλλειμμα μεταξύ των εξάρσεων, χωρίς οριστική περίοδο ύφεσης.
Η πρωτογενώς προϊούσα μορφή εμφανίζεται σε περίπου 10-20% των ατόμων, χωρίς ύφεση μετά τα αρχικά συμπτώματα, αλλά με εξέλιξη του νευρολογικού ελλείμματος από την έναρξη, χωρίς καθόλου, ή μόνο με περιστασιακές και μικρές περιόδους ύφεσης.
Η προοδευτική υποτροπιάζουσα μορφή περιγράφει τα άτομα που, από την έναρξη, έχουν μια σταθερή νευρολογική έκπτωση, αλλά επίσης έχουν σαφείς εξάρσεις της νόσου. Αυτή είναι η λιγότερο κοινή από όλες τις μορφές.
Πόσο συχνή είναι η πολλαπλή σκλήρυνση;
Σήμερα πάσχουν από πολλαπλή σκλήρυνση περίπου 2.500.000 άτομα σε παγκόσμιο επίπεδο (δηλαδή 30 ανά 100.000) με ποσοστά που κυμαίνονται ευρέως σε διάφορες περιοχές από 0,5 ανά 100.000 στην Αφρική, 3 ανά 100.000 στη Νοτιοανατολική Ασία, 8,3 ανά 100.000 στην Αμερική, και 80 ανά 100.000 στην Ευρώπη και φτάνει να ξεπεράσει 200 ανά 100.000 σε ορισμένους πληθυσμούς βόρειο-ευρωπαϊκής καταγωγής. Εμφανίζεται σε ενήλικες συνηθέστερα γύρω στην ηλικία των τριάντα ετών, αλλά σπάνια μπορεί να αρχίσει στην παιδική ηλικία και μετά την ηλικία των 50 ετών, και είναι περίπου δύο φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Η συχνότητα εμφάνισης της σκλήρυνσης κατά πλάκας φαίνεται να αυξάνεται, όπως και όλων των αυτοάνοσων νοσημάτων, και σε αυτό συμβάλλει και η καλύτερη διάγνωση.
Στην Ελλάδα πάσχουν από πολλαπλή σκλήρυνση περίπου 10.000 άτομα, ενώ στην περιοχή μας άτυπα στατιστικά στοιχεία μιλούν για πάνω από 100 άτομα, αριθμός που σε αναλογία με τον πληθυσμό του νομού μας είναι ιδιαίτερα υψηλός ακόμα και για τα βόρειο-ευρωπαϊκά δεδομένα. Επίσημα ο Σύλλογος Ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας Νομού Καστοριάς αριθμεί 35 εγγεγραμμένα μέλη, που σίγουρα όμως δεν αποτελούν όλο τον πληθυσμό πασχόντων από πολλαπλή σκλήρυνση.
Υπάρχει θεραπεία για την πολλαπλή σκλήρυνση;
Ριζική θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης δεν υπάρχει ακόμη, ωστόσο υπάρχουν φάρμακα που δρουν ανακουφίζοντας από τα συμπτώματα της νόσου και τις δυο τελευταίες δεκαετίες η έρευνα έχει αποφέρει φάρμακα που αλλάζουν την φυσική πορεία της νόσου (Disease Modifying Drugs), από την μια μειώνοντας τον αριθμό των υποτροπών και από την άλλη επιβραδύνοντας ή και σταματώντας την εξέλιξή της. Η διεθνώς αποδεκτή αγωγή των οξέων υποτροπών της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι η ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροιδών, σε τριήμερο ή πενθήμερο σχήμα. Αυτή η αντιμετώπιση αποβλέπει στην ταχύτερη ύφεση των οξέων συμπτωμάτων και στην πλήρη αποκατάσταση των όποιων ελλειμμάτων προκάλεσε η υποτροπή. Χορηγείται συνήθως σε σοβαρές υποτροπές (οπτική νευρίτιδα, κινητικά ελλείμματα) και όχι σε ήπιες (αισθητικές διαταραχές).
Στην φαρέτρα του νευρολόγου υπάρχουν πια και φάρμακα που σε συστηματική χορήγηση, μπορούν να αλλάζουν την φυσική πορεία της νόσου. Σήμερα έχουν έγκριση από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων τα ακόλουθα φάρμακα που τροποποιούν την εξέλιξη της νόσου για την πολλαπλή σκλήρυνση:
- Ιντερφερόνη βήτα
- βήτα 1α (REBIF / AVONEX)
- βήτα 1β (BETASERON / EXTAVIA) - Οξική Γλατιραμέρη (COPAXONE)
- Ναταλιζουμάμπη (TYSABRI)
- Φινγκολιμόδη (GILENYA)
- Μιτοξαντρόνη (NOVATRONE)
- Τεριφλουνομίδη (AUBAGIO)
- Διμεθύλ-φουμαρικό οξύ, BG-12 (TECFIDERA)
- Alemtuzumab (LEMTRADA)
Με εξαίρεση την Μιτοξαντρόνη όλα τα φάρμακα που τροποποιούν την εξέλιξη της νόσου έχουν εγκριθεί για χρήση στην υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα μορφή της πολλαπλής σκλήρυνσης.